Project Description
La malattia di Dupuytren deve il suo nome al chirurgo francese Guillaume Dupuytren che, per primo, la identificò e la descrisse.
Consiste in un ispessimento e successiva retrazione dell’aponeurosi palmare, la sottile fascia fibrosa che ricopre e avvolge i muscoli del palmo della mano.
In seguito a tale ispessimento, dovuto al deposito di fibre di collagene, si verifica una flessione permanente di una o più dita della mano. E’ una patologia ereditaria, non esistono stime precise sulla diffusione della malattia di Dupuytren. Secondo alcuni studi sembra che in Europa arrivi a interessare il 13 per cento circa della popolazione, con una frequenza maggiore nei Paesi nordici.
Nel 25 per cento dei casi la patologie evolve verso forme gravi che compromettono il normale svolgimento delle attività quotidiane e del lavoro.
Stadiazione secondo Tubiana:
Stadio 0: presenza di noduli e/o corde senza evidenza di flessione delle dita
Stadio I: retrazione con flessione di una o più dita con angolo inferiore a 45°
Stadio II: retrazione con flessione di una o più dita con angolo tra 45° e 90°
Stadio III: retrazione con flessione di una o più dita con angolo tra 90° e 135°
Stadio IV: retrazione con flessione di una o più dita con angolo tra 135° e 180°
SINTOMI
La malattia di Dupuytren si manifesta agli inizi con la comparsa di noduli nel palmo della mano che spesso vengono scambiate per callosità.
Gradualmente, dato che l’aponeurosi interessa tutto il palmo e quindi prosegue lungo le dita, il dito si piega, dapprima a livello dell’articolazione metacarpo-falangea, cioè la base del dito.
Successivamente, e in modo progressivo, si piegano anche le articolazioni che stanno a metà del dito.
DIAGNOSTICA
La diagnosi è pressoché clinica anche se spesso in fase iniziale si puo’ utilizzare l’ecografia come strumento diagnostico.
TRATTAMENTO
l trattamento chirurgico in “open palm’ è a oggi il più comune per la cura della malattia di Dupuytren. Consiste nell’asportazione della corda aponeurotica.
Negli ultimi anni si è sviluppata la tecnica non chirurgica mini-invasiva con iniezione nella corda aponeurotica di un enzima ricavato da un batterio che permette di sciogliere la fibrosi.
La pratica consta di 2 sedute a distanza di un giorno una dall’altra (nella prima viene iniettato l’enzima, nella seconda viene rotta la corda aponeurotica).
Con entrambe le tecniche la recidiva piccola o grande a 5 anni è di circa il 50 per cento.